PORPORA DI SCHONLEIN HENOCH

La porpora di Schonlein Henoch è una vasculite sistemica che coinvolge i piccoli vasi (capillari, venule, arteriole), ANCA negativa, con danno da immunocomplessi (reazione da ipersensibilità di tipo III).

La porpora di Schonlein Henoch è da considerarsi una patologia pediatrica, benchè possa presentarsi anche nell’adulto, colpisce prevalentemente i bambini, nel 90% dei casi si manifesta prima dei 10 anni con età media di esordio intorno ai 6 anni.
Mostra predilezione per il sesso maschile con rapporto maschi/femmine di 2:1, presenta stagionalità con maggiore incidenza in autunno ed inverno ed è frequentemente preceduta da infezioni, talvolta da vaccini, e nei rari casi dell’adulto da farmaci).

La patogenesi non è chiarita ma il riscontro anamnestico di precedenti infezioni (o vaccini o farmaci) e il frequente aumento delle IgA sieriche suggeriscono l’intervento di un fattore esogeno in grado di scatenare una reazione anticorpale di tipo IgA con formazione di immunocomplessi IgA-Ag che si depositano nella parete dei piccoli vasi, del derma e dell’ipoderma, soprattutto delle venule post capillari, determinando lesioni istopatologiche caratterizzate da aree di necrosi fibrinoide, infiltrato di polimorfonucleati, prevalentemente neutrofili, più raramente eosinofili e cellule mononucleate e presenza di detriti nucleari (vasculite leucocitoclastica).

Il quadro clinico consta di manifestazioni generiche come febbre, malessere e perdita di peso, comuni anche ad altre vasculiti, cui si associano altre manifestazioni a carico di:

• Cute: l’interessamento cutaneo è il più frequente e si manifesta prevalentemente con porpora, presente in quasi tutti i pazienti e nel 50% rappresenta manifestazione d’esordio (seguita poi dalla febbre). La sede più colpita dalla porpora sono le natiche e gli arti inferiori e spesso alla porpora si associano anche tumefazione delle gambe e dei piedi. Talvolta si presentano anche altre manifestazioni cutanee di tipo maculo-papulare ed orticarioide, meno frequentemente lesioni ulcerose e vescicole emorragiche.
• Articolazioni: l’interessamento articolare è il secondo per frequenza (75% dei casi) e si manifesta con atralgie ed artriti, generalmente a carico delle grandi articolazioni, transitorie e senza reliquati.
• Apparato gastro enterico: interessato nel 50-75% dei casi con dolore di grado variabile, generalmente di tipo colico a cui possono associarsi vomito nausea e sanguinamenti (ematemesi e melena) Rara ma temibile è l’evoluzione in perforazione o invaginazione intestinale.
• Rene: interessato nel 40% dei casi, prevalentemente con glomerulonefrite mesangiale, responsabile di ematuria e proteinuria di grado variabile, possibile ma rara l’evoluzione verso l’insufficienza renale acuta.

Le alterazioni degli indici bioumorali sono aspecifiche e comuni anche ad altre vasculiti, come alterazione degli indici di flogosi, anemia ed alterazione degli indici di funzionalità renale in caso di interessamento del rene. Più caratteristico e invece il riscontro dell’incremento delle IgA sieriche. Mancano gli ANCA.

In accordo con i criteri ARA si pone diagnosi di porpora di Schonlein Henoch in presenza di almeno due dei seguenti criteri diagnostici:

1. Porpora palpabile
2. Età di esordio inferiore ai 20 anni
3. Angina intestinale
4. Reperto bioptico di infiltrazione granulocitaria della parete vascolare.

La malattia è autolimitante con prognosi buona e mortalità molto bassa. La terapia si avvale, in caso di coinvolgimento viscerale di cortisonici eventualmente associati ad immuno soppressori nei casi più gravi.

VASCULITE CRIOGLOBULINEMICA

La vasculite crioglobulinemica è una vasculite sistemica, ANCA negativa, coinvolgente i piccoli vasi, con danno mediato da immunocomplessi, sostenuta da eccesso di crioglobuline (maggiori dettagli su crioglobulinemie qui).

La vaculite da crioglobuline può determinare manifestazioni cliniche a carico di:

• Cute: la manifestazione più frequente è rappresentata dalla porpora palpabile con quadro clinico ed istologico simile alla porpora di Schonlein Henoch.
• Articolazioni: atralgie, più raramente artrite non deformante
• Rene: interessamento lieve con glomerulo nefrite ed acidosi tubolare distale incompleta, molto rara l’insufficienza.
• Fegato: spesso conivolto, soprattutto per la frequente associazione tra crioglubilinemia mista essenziale ed epatite C, con danni vasculitici più rari
• SNC: interessato raramente con manifestazioni quali polineuropatia periferica sensitiva per vasculite dei vasa nervorum e per demielinizzazione immunomediata.
• Polmone: pneumopatia interstiziale

La terapia della vasculite si avvale di corticosteroidi, immunosoppressori e plasmaferesi, a cui si associa le terapia della patologia di base che determina l’eccesso di crioglobuline e la terapia per l’epatite C in caso di concomitanza ovviamente di epatite C.